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a bueno buenas tardes vamos a continuar pues ya con esta mesa redonda tengo proceder con moderar esta mesa con un autor y borró cada luz y cábala lebrón el hospital clínic es una mesa sobre tratamiento de las arritmias en pediatría de 6 que es un tema específico suficiente como para que le dediquemos especial en el congreso y tendremos tres presentaciones la primera mayoría será que el hospital es ayudando de bárzola que no hablar del manejo de los fármacos antiarrítmicos en pediatría buenas tardes ya y bueno un honor y agradecer la organización que nos haya dado a pie y cabida en este congreso ya sabemos todos que está muy lleno de presentaciones pero que cada vez y veo que reiteradamente cada año contáis con la pediatría y esto es de agradecer bueno dentro del repertorio que vamos a hablar hoy de pediatría pues vamos a empezar en lo que sería el abordaje terapéutico farmacológico inicialmente y posteriormente mis compañeros hablarán de otras técnicas yo lo que vamos a introducir un poco es cómo tratamos a nuestros pacientes con arritmias y un poco la introducción a cómo lo hacemos nosotros en nuestro entorno y en nuestro hospital el tratamiento en general y para cuando hablamos de farmacológico nos vamos a centrar en las taquicardias varía mucho en función de la edad recordemos que nosotros vemos unos pacientes que va desde el feto que está con taquicardias pasando por un momento de la vida muy muy delicado que es el periodo neonatal y el período del lactante donde los volúmenes circulantes y de donde donde la fisiología del niño es muy distinta a pasar también el periodo de lo escolar hasta adolescente por tanto podemos tratar fetos o neonatos prematuros que pueden pensar un kilo un kilo y medio o niños que ya pesan 100 kilos no entonces nuestra nuestra clientela es muy variada entonces además tratamos patología de base sobre corazón sano corazón que tiene cardiopatía congénita operada o virgen y además pues lógicamente diferentes tipos de taquicardia hace poco más de un año se publicó el documento de consenso en el tratamiento farmacológico y no farmacológico para el tratamiento de las arritmias en pediatría primera vez que se nos juntamos un grupo de expertos de toda europa y también de eeuu para ponernos de acuerdo en cuál en cuál sería la mejor estratégica o las recomendaciones tuvimos el honor de liderar junto con el doctor brugada a liderar este proyecto y la verdad es que nos dio aprendimos mucho y fue un esfuerzo faraónico del que estamos muy orgullosos y el que os voy a intentar hacer un pequeño resumen vamos a recordar también que esto es un consenso y como tal están los señores que opinan blanco los señores que opinan negro y que acaban escribiendo gris y esto pues todos sabemos lo que lo que implica entonces nosotros el abordaje es que una taquicardia paroxística supraventricular ya sea por una vía accesoria o una taquicardia entra nodal va a tener un abordaje en el neonato y en el lactante que inicialmente damos propranolol pero para no lo la dosis inicial es en general de 2 kilo día 2 miligramos kilo día repartido en tres dosis e intentamos y le añadimos flecainida si no lo controlamos cuando cuando ya se trata de un niño más mayorcita a partir de los tres años y en el adolescente lo que lo que damos es flecainida y añadimos beta bloqueantes si no controlamos con la flaca y unidad y nos planteamos el hacer ablación si con estos dos fármacos no lo tenemos controlado sea cual sea la edad por tanto nuestra indicación para ablación es decir que dejamos el tratamiento farmacológico para pasar a la ablación sería cuando no controlamos la táctica perdona taquicardia con dos fármacos a cualquier edad sea la edad que sea cuando por encima 25 kilos ya nos planteamos que ya no nos ya no nos gusta tener a niños con medicación antia rítmica por tanto lo indicamos la ablación con intención de retirar la medicación y finalmente a todo esto lo hacemos porque en nuestro entorno en nuestro medio pues para nosotros la técnica de evaluación es una técnica simplificada segura y eficaz cómo vamos manejando y vamos publicando pero el caso es que esto nos funciona nos funciona a nosotros es decir no tiene por qué ser la tónica general nosotros estas son nuestras indicaciones internas el caso es que el neonato con una taquicardia con una taquicardia del origen que sea supraventricular iniciamos con el propranolol añadimos fluye acá si es necesario y que hacemos en general mantenemos esa la misma dosis con la que controlábamos de neonato durante entre 6

y 12 meses esta misma dosis sin aumentar es decir que en realidad como el niño va aumentando de peso vamos bajando la dosis efectiva final por tanto la dosis que va a recibir con la intención de que pues que a los 6 12 meses intentar retirarle la medicación y le darse hacemos un control anual para ver si recurren porque sabemos que hay dos picos dos momentos en la vida de los niños en que vemos una incidencia de recaídas en las recaídas en taquicardia que son los tres años y el periodo primaveral cuando a pesar de mantener la medicación en periodo neonatal no conseguimos con estos dos fármacos controlarlo planteamos la ablación y lógicamente si el niño está mal pues planteamos ablación precoz existen unas unas excepciones que en determinadas taquicardias que sabemos que tienen connotaciones especiales por ejemplo la taquicardia de como el que puede ser incesante y no muy rápida y puede pasar desapercibida si sabemos que tiene un riesgo mayor de acompañar con taquicardia homeopatía con lo cual en este tipo de taquicardias hacemos una evaluación de forma más precoz y no no insistimos tanto en lo que sería el tratamiento farmacológico todo lo contrario las taquicardias auriculares intentamos lo mismo beta bloqueantes flecainida en algunos hemos probado ivabradina sin la verdad con poquitos casos con lo que no nos podemos pronunciar si funciona o no la verdad que no nos ha funcionado mucho pero bueno pues son muy pocos casos pero el caso es que a menudo es de difícil manejo y sobre todo si son polimórficas la relación puede ser dificultosa la lo cual aquí apretamos más en el tratamiento farmacológico y lo apoyamos un poquito más está claro que la evaluación pues inicialmente pues teníamos más a sistemas convencionales o sea de evaluación convencional sobre todo aunque fueran el lado izquierdo si tiene fuera me noval pues podemos abordar pues taquicardias de enumeración de las venas pulmonares sólo o similares pero ahora estamos empezando ya a utilizar la cartografía en estos pacientes sobre todo cuando son por lado izquierdo otro tipo de taquicardia que tiene connotaciones especiales pues es la taquicardia tópica de la unión que sabemos que es de muy difícil manejo farmacológico y también indicamos ablación precoz con lo cual tampoco insistimos de forma incipiente incidente el uso farmacológico y el grupo de las extrasístoles ventriculares no tenemos que perder la pista que cumple características de benignas no tenemos porqué dar tratamiento a no ser que lógicamente pues el niño está asintomático hay que este sintomático que perciba o que el número sea muy alto con que ponga en peligro pues la buena función cardíaca es decir que empieza a dilatar el corazón y exista pues esa disfunción ventricular iniciamos el tratamiento con betabloqueantes le añadimos más menos flecainida que nos plantearemos si no controlamos con esto y realmente hubiera disfunción pues el hecho de hacer la ablación ya sea por sistemas del peix martín o por cartografía pero lo que es importante es descartar patología de base como ya todos sabemos sobre todo para qt largo donde mantendremos lógicamente los betabloqueantes ya sea por la taquicardia catecolaminérgica pero no olvidemos también que estos pacientes con extrasístoles ventriculares aún siendo monográficas pueden tener tumores miocárdicos que inicialmente pueden ser pequeños y pasar desapercibidos o como es en este caso tumor que provocaba unas taquicardias ventriculares tipo como esta y que se han controlado médicamente con fármacos además pues el abordaje de las taquicardias ventriculares estamos aquí así que combinamos betabloqueantes la flaca y nidal amigo de arona que si veis es la única vez que nombrado al amigo de arona la dejamos la reservamos para casos muy excepcionales nos planteamos en las taquicardias ventriculares la ablación por misma y cada vez más por cartografía como es como es en este caso que si entra comencé en este caso que es una taquicardia en una niña de cuatro años en la que había una disfunción ventricular y que finalmente con el doctor berruezo hicimos una un mapeo por sistema de cartón y lo que encontramos un origen en el seno coronario derecho que provocaba estas taquicardias tratar y la niña tenía cuatro años entonces aquí a pesar de medicación existía disfunción ventricular y ya no insistimos más en la medicación y nos fuimos a abordarlo mediante la ablación olvidemos tampoco pues que las taquicardias se pueden producir en cardiopatías congénitas y se pueden producir en corazones en situación basal sin que hayan sido sometidas a cirugía sobre todo por ejemplo las letras posiciones en las inversiones ventriculares que se acompañan de taquicardias y además todas todas relacionadas con la enfermedad de epstein el desplazamiento a la dirección apical de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho y lo que hace va asociado a vías accesorias múltiples en

muchos casos en el postoperatorio inmediato podemos ver frecuente la arritmia más frecuente es el jet y sobre todo hay que tener en cuenta perdona hay que tener en cuenta que tenemos que pensar en enfriar el paciente bajar las aminas para intentar reducir el riesgo de taquicardia se puede precisar amiodarona en estos casos pero a veces hemos necesita hemos tenido la necesidad de entrar al niño a hacer una ablación en situación de disfunción ventricular en un puesto de postoperatorio relativamente inmediato por el hecho de la disfunción e incontrolable por culpa de esta taquicardia y finalmente sabemos que en el postoperatorio tardío a los pacientes pueden estar afectos de flutter peri cicatriciales por las atrio tommy us al canal ar estos pacientes para la circulación extracorpórea así como las taquicardias ventriculares por ventrículo tome a el paradigma de éstas es la tetralogía de fallot donde cortamos el ventrículo derecho y allí ese es el sustrato ideal para que se produzcan taquicardias alrededor de esta cicatriz y tenemos otro campo que es el campo de las taquicardias fetales que nos puede parecer inalcanzable pero es alcanzable porque está metales las podemos estudiar pero de forma distinta no le podemos hacer un electrocardiograma al feto sino que lo que tenemos que hacer después estudiar de forma indirecto lo hacemos con la ecografía las taquicardias fetales se estudian por sistema de doppler entre otros y lo que las definimos por patrones pues por ejemplo uve a corto que lo que hacemos lo que hacemos es que miramos esta sería la contracción ventricular y esta sería la contracción auricular y podemos contar intervalos y a partir de estos intervalos de la relación que tienen entre ellos podemos establecer o sospechar cuál sería las taquicardias de las taquicardias dv a corto y lo inicialmente las evaluamos y si no existe es decir no hay signos de insuficiencia cardíaca fetal empezamos dando digoxina a la madre recordemos que para que llegue el feto tenemos que tratar a una madre por tanto hay que hacer seguimiento electrocardiográfico de la madre también para no intoxicar la cuando ya el efecto está hidro pico tenemos que dar dioxina con flecainida cuando lo vea es largo tenemos que pensar en otro tipo de taquicardias y el tratamiento de elección pues es recaída oso talón y cuando nos planteamos un flutter donde lo que vemos son contracciones auricular es el doble de las ventilas pues tenemos que estamos directamente eso tal porque se ha demostrado que eso es mayor y finalmente cuando lo veas son superpuestos con lo cual estamos ante una taquicardia ectópica de la unión como vemos aquí la droga de elección en estos casos es la mía 2 ya para terminar dos puntos sobre dos fármacos característicos los betabloqueantes en general damos propranolol cuando son niños pequeños recordad que el lactante es el propranolol puede dar hipoglicemia por tanto hay que controlarlo sobre todo cuando son muy pequeños y que las suspensiones que siempre se ha utilizado un miligramo mililitro esto implica va a tener unos botes enormes que además se tenían que guardar en nevera y que que tenían que darles unos jeringazo enormes a los niños niños que a lo mejor comía muy poco y que ya les desafiaba y era muy difícil alimentar les pues las suspensiones de más concentración no hay que guardarlas en nevera tiene una caducidad mucho mayor y son bastante más cómodas y cuando ya son un poco más mayores utilizamos el viso crol cada vez más nosotros y que nos está dando unos resultados excelentes y luego la aplicabilidad sólo recordar para los que no estáis acostumbrados con los niños la áfrica dignidad tiene una absorción alterada con la leche de manera que yo digo que yo les explico a las familias que si siempre le dan la flaca dignidad con el biberón pues que le den siempre con el biberón pero que no una dosis con biberón y una dosis sin biberón porque lo que vamos a tener son fluctuaciones de la dosis terapéutica y finalmente recordar que la flaca y puede dar irritabilidad e hiperactividad con lo cual con lo cual cuando están en tratamiento con flecainida puede ser que los papás te digan que el niño está insoportable si señora no se suspensión de 20 miligramos mililitro por tanto es muy concentrada hay que ir con cuidado con las dosis y solo deciros introducir la amiodarona para nosotros teniendo cuando los efectos secundarios sobre todo a largo a largo plazo las reservamos como habéis visto para cosas muy concretas el ladrón era donna y ben bernanke alan no los hemos probado no los hemos utilizado y no existe literatura y la dexmetomidina que sí que hay grupos que la utilizan sobre todo en la prevención de arritmias en el postoperatorio de cardiopatías congénitas nosotros no tenemos experiencia porque no lo hemos necesitado me refiero que no tenemos ningún problema pero de momento nos hemos apañado con lo que teníamos por lo cual podemos concluir que en los betabloqueantes y la flaca heridas solucionan gran parte de las taquicardias que los nuevos fármacos están por estudiar y veremos si es que

realmente necesitamos introducirlos dentro de nuestro arsenal terapéutico y que la evaluación precoz así los resultados del grupo son buenos puede ser una alternativa a la medicación intensiva de estos pacientes y que siempre es muy importante y no lo olvidemos buscar patología de base en arritmias complejas porque a lo mejor hay algo detrás que se nos está escapando y nada más muchas gracias gracias a todas aquellas la discusión si les parece ser al final y ahora la doctora marta ortega de hospital universitario de la paz nos va a explicar qué hacer si los fármacos fallan o qué hacer de primera lección seguir de la ablación buenas tardes gracias a la organización por invitarme a dar la charla y bueno el título de mi presentación es ésta no quede esa indicación y particularidades principalmente de los estudios electrofisiológicos y ablación en pediatría y bueno cuando tenemos un niño y queremos indicar una ablación fue siempre lo ponemos sobre una balanza no cuáles son los beneficios por un lado de la ablación frente a los riesgos teniendo en cuenta que la historia natural de la arritmia es importante no va a ser igual un mismo tipo de taquicardia en un paciente de neonato o un paciente mayor adolescente y además saber pues qué efectos si ya ha probado el paciente alguna medicación pues si tiene efectos secundarios o es que no nos favorezcan a inclinarnos más hacia un lado u otro de la balanza en cuanto a la forma de presentación es verdad que las arritmias en pediatría van a hacer un poquito distinta de las que vemos en la edad adulta y así la mayoría de las taquicardias que vemos en pediatría van a hacer medidas por vía accesoria hasta el 75% de los pacientes van a tener taquicardias por vía y hasta el 95% en caso de los neonatos además en la evolución natural de estas taquicardias media por vía parece que hasta un 30 o 40 por ciento de los de los casos pues parece que puede regresar esta vía accesoria con el tiempo en los primeros años de vida por lo que el tratamiento a esta edad de forma intervencionista pues un poco como que podríamos valorar el posponerlo por eso porque son niños pequeños pero porque también la evolución espontánea a la curación es relativamente frecuente luego tenemos otro tipo de taquicardias que al atacar a intra nadal que es infrecuente en niños muy pequeños es más frecuente en adolescentes y en niñas la taquicardia auricular focal es frecuente que se dé pues en focos de orejuela y a diferencia del adulto y suelen ser taquicardias también que son incesantes y que cursan con taque miocardiopatía al igual que la taquicardia ectópica de la unión como veis aquí abajo son estados que no sé si puedo esta cara que es que no tengo puntero a esto bueno me está pasando esto va a ver estas dos que hay aquí serían la taquicardia tópica de la unión y la taquicardia de comer que son dos taquicardia de más característicamente pediátricas y que cursan muy frecuentemente de forma interesante y cuenta que miocardiopatía y disfunción lo que son arritmias que están más inclinadas tratarse mediante ablación termal toleradas las taquicardias ventriculares son una rareza en pediatría y van a suponer solamente el 5 por ciento de los sustratos que vemos y bueno solamente suponen el 20% de las taquicardias de cuerdas y ancho que vemos en cuanto a la eficacia y las complicaciones de ablación que estaríamos ahora valorando un poco la balanza del pro y los contras de meter al paciente de ablación pues hay varios registros pediátricos y en general la eficacia es alta como veis aquí hay dos registros que son antiguos pero son los que tenemos la eficacia pues es del torno al 90 por ciento tenemos un índice de recurrencia del torno al 10 por ciento y luego las complicaciones que son el 3 por ciento que también lo que nos importa para valorar el otro lado de la balanza las complicaciones son del 3% y están en relación con bueno con la anestesia pero también con la ablación propiamente con la radiofrecuencia está estas complicaciones serían el bloqueo v y los eventos embólicos y están en relación con la dosis de radiofrecuencia y también con la superficie corporal la menor superficie corporal más incidencia de complicaciones es lo que se ve en los registros el mayor riesgo de complicaciones en niños menores de 15 kilos y también en cardiopatías complejas por la complejidad que pueda haber las complicaciones de la anestesia también tiene una incidencia de en torno al 3% que suponen casi el 50 por ciento

porque porque bueno en los pacientes pediátricos tenemos que hacer los procedimientos con anestesia general y de yo pues conlleva que pudieran vos que tenemos que jugar y saber que contamos con ese tipo de complicaciones y luego los efectos de la radiación bueno como es bien sabido que los pacientes pediátricos pues están en crecimiento y debido a ello pues van a obtener mayor radio y sensibilidad y luego también van a tener mayor superficie corporal expuesta a la radiación por lo que van a estar más sujetos a poder desarrollar efectos deterministas estocásticos en los pacientes que van a tener mayor esperanza de vida y que por lo tanto van a poder desarrollar o van a tener más tiempo para poder desarrollar cánceres no se estima que en torno de dos de cada diez mil casos intervencionistas en niños acaban con desarrollo de cáncer entonces de ahí que tengamos que reducir la dosis el tiempo de scope ya y de ahí pues un poco el empleo en navegadores donde está el papel un poco con el navegador esta tarde pues de intentar emplearlos de cara a reducir al máximo las copias e incluso llegar a las copias cero y luego bueno hay algún trabajo que también se ha visto que pasa con la lesión de radiofrecuencia que hacemos en el miocardio en crecimiento en niños y hay en trabajos antiguos del 94 en el que se describe como las lesiones de radiofrecuencia a nivel auricular y ventricular por van a aumentar con el tiempo tanto en anchura como en profundidad el anillo aunque parece que se modifica menos y que esta lesión el tamaño de la lesión va a estar en relación con el tiempo de la aplicación y la temperatura a la que se alcanza una hipótesis que sugieren en el artículo es que probablemente la radiofrecuencia al tener producir una lesión con protección fracturó sos eso puede hacer origen a que se precipite la formación tejido con colágeno elástico que haga que aumenta la lesión a medida que el niño el niño crece este es un trabajo hecho en por supuesto en animales no en corderos y bueno pues si realmente nos guiamos por esa hipótesis y realmente la cría bull acción que tiene pues otro tipo de lesión o produce otro tipo de lesión con bordes más limitados con leche más homogénea y con preservando el endotelio por lo tanto menos trombo génico pues pudiera ser la fuente de energía ideal pues para hacer las ablaciones en niños porque no crecerían supuestamente y no tendríamos pues eventos embólicos o – y bueno hay un trabajo bien pues que en el que evaluó el crecimiento también de la crío verso versus la radiofrecuencia también en animales y vio como sí que seguía habiendo un crecimiento de la lesión con el tiempo tanto el miocardio auricular como el métrico entonces bueno comparando un poco como cuál es la eficacia que tenemos de la ablación esta vez con crío en pediatría pues bueno esto es un trabajo que recoge algunas series pediátricas y vemos como la taquicardia intra nodal la eficacia pues es muy alta es comparativa con lo que tenemos con la radiofrecuencia la eficacia para el tratamiento con crío de las taquicardias por reentrada v pues es eficaz pero no tan eficaz como con la radiofrecuencia es muy eficaz en el caso de la técnica electrónica de la unión como hemos dicho una taquicardia que es muy incesante que cursa con está que mi carnet para ti que va a hacer el tratamiento de elección y debido a que no hay todavía ningún caso de bloqueo o de lesión coronaria publicado hasta la fecha por lo menos que sepa pues bueno pues no tiene unas esas complicaciones tan relevantes como puede tener la radiofrecuencia a expensas de que a expensas de que va a haber una mayor mayor índice de recurrencia no tenemos más recurrencias con la crioablación que con la radiofrecuencia entonces volviendo a esta balanza en el que metemos al niño en los cuales son dos otros los contras de ponerle para la ablación pues podríamos tener claro que niños mayores de 15 kilos pues desde luego nos vamos a inclinar claramente por hacer el procedimiento de ablación mientras que niños pequeños en los que podemos tener más riesgo y más complicaciones pues nos podríamos reservar más y trans en niños pequeños pues como hemos comentado hay más incidencia de complicaciones es lo último que queremos y por lo tanto lo más importante va a ser priorizar la seguridad y para ello pues se aconseja hacer aplicaciones cortas y pocas aplicaciones con baja temperatura en utilizar catéteres de punta de punta pequeña limitar los accesos el mínimo posible de punciones vasculares y que sean accesos pues también con catéteres de ablación pequeños de 5 ó 6 fence utilizar una dosis mínima de rayones y se puede hacer sin scope ya mejor con uso de navegador y luego en cuanto al acceso atrás está lo retrógrado para acceder a las vías accesorias que es el sustrato más predominante en pediatría del lado izquierdo pues ha habido algún trabajo que han descrito un poco que es lo que mejor lo que mejor van a el paciente lo que menos complicaciones asocia y bueno

hay alguna alguna publicación que hace referencia que con el abordaje retrógrado aórtico pues se lesiona hay más complicaciones vasculares inguinales y que puede haber lesión coronaria al pasar la válvula aórtica y que aparte la movilidad del catéter en el ventrículo izquierdo pequeño pues puede ser más difícil pero eso es un poco la experiencia al final que tenga el grupo y es al final lo que ganó la cría ablación como hemos comentado pues es más segura desde luego sobre todo para sustratos que estén más cerca del tabique y bueno en el que haya más riesgo de lesionar el nudo a v y luego quería comentar algunas particularidades de los pacientes con cardiopatía congénita ya que muchos de los que los pacientes que ven con nosotros tienen cardiopatía congénita asociada se lo ha comentado ya la doctora sar que la le pasaré un poco por encima y sabemos que los lasa no melanoma lía de best in asocia a 10 accesorias de viaje accesorias múltiples en muchas ocasiones las letras o también el sustrato principal que asocia también accesorias asociadas a la válvula tricúspide que la válvula tricúspide está en posición izquierda del corazón los twins hay vinos con doble sistema de conducción pues también es relativamente frecuente en casos de éter ataxia y sobre todo cuando asocian el atrás por el luego quería comentar que estos pacientes muchas veces la alimentación que tenemos al margen del alto mientras cardíaca son una limitación de accesos vasculares son accesos vasculares pequeños porque son niños pequeños y luego aparte por su cardiopatía también puede asociar anomalías de retorno venoso no tener vena cava inferior por ejemplo y tenemos que acceder para hacer los 10 electrofisiológicos mediante accesos alternativos como pueden ser las vías transe paticas la función trans hepática o bueno en casos con los que tengamos por ejemplo un mostar pues tener al mejor hacer una función del bable o en los casos en los que los fontaneses en los que no tenemos acceso al corazón directamente a nivel venoso pues viene y retrógrado o bien hacer un abordaje híbrido como está escrito no tenemos experiencia pero están descritos en la literatura abordajes híbridos mediante toracotomía y bueno el empleo del de navegadores en este es un grupo de pacientes desde luego es incuestionable porque es lo que mejora la eficacia y conocer con anterioridad cómo es la corrección quirúrgica y cómo es la anatomía de cada paciente entonces pues para ello comentar un poco lo que he dicho voy a comentar un poquito 3 cardiopatías por encima de la normalidad string es hay una disparidad entre los anillos en el anillo real y el anillo en la dio real y el que tenemos del valvular pues porque hay un desplazamiento de la válvula entonces a la hora de relacionar las vías derechas pues tenemos que asegurarnos bien dónde están las coronarias no para no lesionar las y para ver dónde está el anillo para aplicar entonces muchas veces se puede utilizar pues angiografías o bueno un catéter multipolar en la arteria coronaria las l tras cause hemos dicho que era enviada accesoria del lado izquierdo lo que tienen generalmente vías antero sep tales o medio sep tales pero que están en el lado izquierdo en relación con la válvula tricúspide el acceso a esas vías se prefiere que sea transceptor porque retrógrado dado que tenemos las inserciones de la válvula tricúspide muchas de ellas pegadas al sector pues aquí pegaditos al sexto podemos con el catéter lesionar la o lesionar la válvula que sería la válvula de más sistémica y el nodo en estos pacientes está localizado en el lado derecho en relación con la válvula mitral latero tax ya con él todo el sistema de conducción que tampoco tampoco voy a entrar pero puede haber una taquicardia por reentrada nodo nodo qué es el anillo de monckeberg y luego la atrás por pues conocer cuatro cosas anatómicas relevantes y es un poco para los que nos conocéis es una fichar a trial lo hace realmente lo que se hace la reparación quirúrgica y redirigir los flujos auriculares a cada a los ventrículos que están invertidos o sea que no están invertidos ventrículo está invertida las salidas pero bueno para redirigir correctamente los flujos de sangre y bueno hay que decir que aquí en esta reparación en la nicu la pulmonar va a estar localizado el nodo y que estos pacientes que lo que habitualmente tienen son flutter es mismo dependientes el ismo va a estar localizado como veis aquí en la zona roja serialismo esto sería el nodo estamos abriendo la aurícula pulmonar entonces al hacer la ablación del 911 del nodo hace la ablación del ism o podemos lesionar esto se impulse el nodo que están aquí que si ya lo tenemos comprometido porque dependiendo de por donde haya pasado la línea de la sutura quirúrgica y podemos tener ya comprometidos los los inputs del nodo entonces tal forma que al aplicar en el mismo campo tricúspide o pues podemos terminar de lesionar y inducir un bloqueo y bueno como conclusiones

rápidas comentar que en pediatría es importante valorar la presentación clínica y la historia natural de cada una de las arritmias en el momento en el que en el que valoramos al paciente de cara indicar la ablación está clara la duración en las taquicardias que sean incesantes que asocien disfunción ventricular y que sean refractar esa medicación y también bueno en cardiopatías congénitas sobre todo porque son pacientes que en ocasiones van a tolerar las peor en niños pequeños hay que priorizar la seguridad y en cardiopatías congénitas muy importante de cara a y bueno a conocer con anterioridad las posibles dificultades que podamos tener el estudio electrofisiológico y reducir la morbilidad a la vez aumentamos la eficacia saber bien qué corrección quirúrgica tiene y como es la anatomía que tiene el paciente y por dónde están las líneas de estructura quirúrgica ya estás gracias la última presentación de otro ferrando desnuda royal brompton hasta hace 3 días no o la indicación implanta dispositivos en pediatría bien buenas tardes a todos muchas gracias a la organización por darme esta oportunidad mi papel va a consistir en hablar de las indicaciones y el implante de dispositivos eléctricos en la de pediátrica simplemente quiero decirles que hablar de marcapasos de resincronizadores y de respiradores en niños en 12 minutos es imposible así que voy a intentar explicar los que es lo que hacemos nosotros y antes que nada cuando uno se tiene que enfrentar a un paciente que necesita un dispositivo eléctrico lara pediátrica hay que tener unas consideraciones generales importantes la primera es que muchos de estos pacientes van a tener cardiopatías congénitas así que tenemos que conocer bien la anatomía la fisiología y todas las intervenciones quirúrgicas que se hayan podido realizar en estos pacientes es importante saber que debido alguna de estas intervenciones quirúrgicas quizá no tenemos acceso al corazón es importante saber que estos pacientes quizás serán pequeños y que el tamaño en estos casos sí importan es importante saber que estos pacientes van a crecer así que cuando planeamos una intervención en un paciente de la pediátrica tenemos que considerar no sólo lo que necesita este paciente a día de hoy sino que es lo que va a pasar cuando tenga 15 años de 16 años es importante también tener en cuenta que la industria no diseña dispositivos para nosotros nosotros utilizamos dispositivos que se han creado para pacientes adultos así que los pediatras tenemos que ser inventivos tenemos que individualizar muchas veces del tratamiento y es importantísimo que esto se haga en centros con experiencia en cardiopatías congénitas gracias al doctor brugada y al equipo que os reunís teis hacer un año nuestra vida es bastante más fácil al día de hoy porque tenemos al menos un consenso y unas unas recomendaciones y centramos específicamente en hablar de marcapasos no voy a detallar todas las ghailan porque por alguna cosa están escritas todo mundo nos puede ver y me interesa muchísimo más hablar de qué es lo que hacemos una vez tenemos un paciente con un bloqueo auriculoventricular postoperatorio como ahora le ponemos un marcapasos y qué es lo que hay que considerar perdón cuando hay que implantar uno hay tres cosas que uno tiene que tener en cuenta cuando va a poner un marcapasos a un niño y uno es que vamos a utilizar si vamos a enfrentar un marcapasos de picardie co un marcapasos en de cuartico se va a ser un dispositivo monocameral o un dispositivo de doble cámara así vamos a poner un electrodo en el ventrículo derecho un electro del ventrículo izquierdo y todas esas cosas que hemos hablado al principio esas consideraciones generales ahora toman una relevancia especial durante concretamente en estos el consenso se habla y se darnos recomendaciones de cómo abordar este problema y se considera básicamente que en pacientes pequeños de menos de 20 kilogramos la vía ideal de implantación debería ser de picardie k aunque como ven ustedes ven aquí ya se especifica que depende de la experiencia de cada centro el centro en el que llevo trabajando los últimos 4 años tenemos una formación y una experiencia de hacer esto de forma transversal y os voy a explicar un poco mi experiencia el motivo por el cual algunos centros optan por poner dispositivos transmisores incluso en niños pequeños es por estos dos estudios el primero si hace unos cuantos años desde el 2004 y el último es de hace poco a donde se dé claramente que la supervivencia de los electrodos tanto auriculares com en circulares y son por vía endoscópica es muchísimo mejor que los casos de picardie cost y por esto nosotros en el pronto no utilizamos está en este abordaje hay que tener en cuenta

que algunos se puede pensar que no es factible hacerlo y la respuesta es no no se dice se puede hacer pero hay que tener unas consideraciones importantes a la hora de implantar estos dispositivos esto es un niño de tres kilos y medio que nació con un bloqueo auriculoventricular congénito tenía indicaciones de racing y así que le pusimos un marcapasos como pueden ver hay que tener en cuenta que hay que dejar un loop en la aurícula derecha cuando se coloca el electrodo porque este niño va a crecer y va a crecer muy rápido y como veis aquí esta es la secuencia de radiografía sobre el mismo paciente esto es la de cuando tenía un mes a ésta se contenían dos años y medio hasta que tenía 10 y si alguno se ha percatado aquí ya cuando el paciente tenía 10 años ya le hemos cambiado el general una vez pero el cable sigue siendo el mismo y con el crecimiento básicamente el loop que era el perdón el look que era muy grande cuando de pequeñito deja de serlo cuando es mayor otra cosa importante que seguramente alguno se percata do es como es que no le ponemos un marcapasos de doble cámara este paciente porque tiene un bloqueo auriculoventricular congénito completo pues esto es debido a este artículo que se publicó en el 2003 donde se vio claramente que en pacientes pediátricos y este es un artículo claramente pediátrico no es necesario darles un un marcapasos de doble cámara digamos porque no tiene efecto en la función del ventrículo izquierdo así que tiene un poco si os fijáis en la fracción de acortamiento de estos vehículos es ligeramente inferior cuando sólo se hace un un tipo de pace y monocameral pero si los corazones normales y la función de acción es normal al principio y al cabo de este estudio tienen un seguimiento de tres años la función no se deprime además hay que tener en cuenta y esto es uno cuando pone intentar poner cables auriculares en el niño realmente pequeños es muy difícil dejar loops y tienden a desplazarse así que es mejor no ponerle no ponerlo y esperar pequeño crezca y cuando sea mayor y tengas que cambiar el generador le haces una crédit a un marcapasos de cameral y así no tienes que volver al cabo de tres meses a recolocar el cable auricular otro otro tema importantísimo y que está tomando una relevancia muy importante en cardiopatías congénitas lara pediátrica es donde coloquemos donde colocamos los electrodos y esto es un paper que se publicó hace un año más o menos es un registro multicéntrico de los mayores hospitales pediátricos de europa incluso algunos de los centros de eeuu donde se comparó la evolución de la función ventricular de los pacientes en función de donde serían colocados los electrodos dado que necesitaban cuando ya tenían en la indicación de un marcapasos y como veis el pacing en la pared lateral del ventrículo izquierdo y el ápex el ventrículo izquierdo es donde mejor se preserva la función del ventrículo izquierdo esto es una cosa que en adultos no se hace porque nadie va a abrirle el tórax a un paciente para ponerle solo un cable en el ventrículo izquierdo pero esto es una cosa que así hacemos en niños porque a veces estos pacientes necesitan otras cirugías por otro motivo así que si tenemos un bloqueo completo post quirúrgico después de una reparación de una comunicación interauricular quizá vale la pena tener en cuenta que donde tenemos que colocar los electrodos del ventrículo izquierdo es importante que se observa este estudio es que colocarlos donde se solían colocar 15 años atrás que es en el tracto de salida métrico derecho esto se asocia con la peor evolución en cuanto a la función del ventrículo izquierdo otra cosa importante de este estudio y que verán aquí es que los electrodos puestos en el ápex el ventrículo derecho que es donde los ponemos cuando los ponemos de forma transversal pues no van tan mal y esto también es lo que hemos visto en nuestra experiencia si nos volvemos a las terapias de resincronización como ven las guías que tenemos a día de hoy no hablan absolutamente de nada de niños así que hay que hacer unas consideraciones importantes es importante saber que el 70 por ciento de los pacientes que van a requerir un resincronizador en la era pediátrica son pacientes que tienen cardiopatías congénitas es un grupo tremendamente heterogéneo y esto implica que el ventrículo puede ser morfológicamente derecho muy frontalmente izquierdo o indeterminado y por lo tanto prever la evolución y cómo va a responder este ventrículo es distinto y diferente la incidencia de bloqueo de rama izquierda de verdadero en pacientes de la pediátrica es muy baja es alrededor del 10% y los qr se son claramente inferiores así que todas las quillas que utilizamos para asuntos nosotros no las podemos utilizar otra cosa importante es que la etiología es realmente isquémica aunque esto determina también el hecho de cuando uno mira los outgames de la terapia resincronización en pacientes pediátricos es claramente muy buena si os fijáis aquí estos son los únicos tres estudios que existen a día de hoy de los resultados de terapias y conexión en niños y la tasa de respondedores es alrededor del 80 85 por ciento que es claramente superior a la de los adultos los factores predictores de buen pronóstico son pacientes en que se ha inducido una disfunción izquierda por

culpa de un marcapasos previo y pacientes que tienen un ventrículo izquierdo sistémico factores de mal pronóstico son aquellos que se producen en pacientes que tienen muy cardiopatías dilatadas primarias hay pacientes que llegan a la terapia de resincronización cuando están claramente en clases funcionales peores como lo hacemos pues le podemos hacer los niños son pequeños o cuando lo tenemos acceso al corazón de ninguna de las formas de forma de picar de acá o en nuestro caso esto es uno de los ejemplos en nuestro hospital nosotros ponemos el lector dispositivos ante la sincronización en niños de forma transversal cuando tienen un tamaño superior a 30 o 35 kilos por último vamos a hablar un poco de destiladores y no voy a entrar específicamente las indicaciones pero en pediatría solemos indicar destiladoras en pacientes por prevención secundaria muy pocas veces vamos a prevención primaria y el motivo por el cual no lo hacemos es porque tenemos que balancear y discutir con la familia muy bien que es lo que es lo que queremos conseguir con este desfibrilador por supuesto queremos disminuir el riesgo de muerte súbita no hay ninguna duda pero el otro lado de la balanza hay cosas muy importantes que van a afectar a este paciente durante muchos años y aparte de los que hemos comentado desde el punto de vista de marcapasos hay que descartar estas tres los electrodos van a fallar lo sabemos no hay un riesgo mayor de descargas inapropiadas y tienen un impacto psicológico en los adolescentes es brutal este es uno de nuestros pacientes con long cute y que tuvo una muerte es un socio en la calle y le pusimos un desfibrilador intentamos este es un paciente de 11 años por lo tanto ya bastante mayor le pusimos un dispositivo de doble cámara es un auricular y lo hacemos porque con el síndrome de down que queremos a veces utilizar en asia el phishing y como ven hemos dejado un buen loop en el lente en el ventrículo en el cable ventricular porque el padre de este niño pero una torre de un metro 95 así que no sabemos que éste no va a crecer más está claro que los beneficios de los desarrolladores trans – nos conocemos bien entendemos muy bien cómo funcionan los dispositivos o claramente de tamaño más pequeño comparado con otros que ahora hablaremos los podemos programar muy bien y nos permiten pacing y también está en el jeep y el problema es que lo sabemos claramente el riesgo de exclusión pero sã de endocarditis de descargas sean apropiadas y de fallo del cable es muchísimo superior los adultos así que cuando yo terminaba a llegar al doctor cuando salió este dispositivo que es el de cameron health que ahora es de boston scientific todos los cardiólogos pero estamos claramente entusiasmados con la aparición de este dispositivo porque básicamente nos ahorra todas las complicaciones que tienen los desfibriladores trans venosos y además ofrecía seguridad y así que nosotros pusimos unos cuantos al principio publicamos nuestra serie y las ventajas están clarísimas no necesitamos hacer eso al corazón el problema es que como pueden ver este es uno de nuestros pacientes con un desfibrilador este diseñador es enorme es muchísimo mayor que cualquiera y el impacto que tiene en la parte lateral del tórax en este paciente que tiene 34 kilos es significativamente mayor que la que tendrá en un adulto de 65 y 365 kilos y el riesgo de de cubitos es claramente mayor así que hay que ser muy cuidadoso con la técnica quirúrgica en estos pacientes no no permite pacing y me voy a permitir destinar el último segundo de esta charla a hablar de una de las complicaciones más importantes con estos dispositivos que además estaba en la presentación de ayer ahí se comentó que este dispositivo es el mejor que se puede probar en pediatría y mi respuesta ante esto sería sí pero con precauciones la aplicación es importante es que el riesgo de descargas inapropiadas por sobres en sala de ándate es enorme en pacientes pediátricos hemos hecho aquí un resumen de la experiencia que tenemos esto no está actualizado porque lo hice hace poco así que faltan algunos de los últimos registros de pacientes con diferentes subcutáneos y como veis nuestra experiencia que la publicamos en el 2012 tenía un riesgo de sobre el salón de arte y de descarga se apropió a los de alrededor del 25 por ciento que es el doble que la que tiene en la población adulta como podéis ver aquí en el programa el dispositivo sobre sense la onda de todo el rato hasta que le da una descarga inapropiada esto es importante por varios motivos y el primero es porque en los pacientes que queremos darles un desfibrilador son aquellos que tienen normalmente alteraciones en el electrocardiograma basal pacientes con hipertrófica a pacientes con síndrome de longview tea o pacientes con cardiopatías congénitas que tienen un electro basada normal y esto provoca claramente que como ves en la carga en la curva kim los pacientes pediátricos tienen un problema importante así que desde que detectamos este problema en el brompton y nosotros seleccionamos muy

bien a los pacientes antes de ponerles uno de estos desfibriladores y lo que hacemos es que uno los discutimos todos en un foro donde solo no sólo hay intrusivos pediátricos sino también electrofisiólogos de adultos y nos preocupan los electros basales anormales y siempre los hacemos screening que digamos con la herramienta que el dispositivo lleva tiene que pasar al menos dos de los tres vectores y lo hacemos en con el paciente tumbado con el paciente de pie y con el pico de ejercicio para comprobar que esto no cambia durante el ejercicio máximo y esto es todo creo muchísimas gracias muchas gracias vamos tarde pero tenemos unos minutos nos vamos a comer un poquito más del café hemos empezado tarde no es culpa nuestra que vamos con ese retraso de nosotros pero vamos a perder la oportunidad de tener unos minutos de discusión por favor ya podemos por favor para el doctor ross es bueno teneis incidencia en pacientes jovencitos pequeñitos que le dejas mucho luz en la aurícula de arritmias ventriculares o incluso muerte súbita no no tenemos ninguna y es una cosa que estamos revisando a día de hoy la evolución a largo plazo de la de cómo funcionan y cómo van estos looks dejados específicamente en pacientes pediátricos y la respuesta es no tenemos ninguna a día de hoy y tenemos más de 100 pacientes con esto aún estoy yendo años a los historiales de enero montón no no tenemos ninguna es a veces mi gran y se van alta cosa de derecho esto pasa a veces pero no hemos tenido ningún paciente que tenga una taquicardia ventricular debido a ello en torrox es tienes experiencia o piensas que tiene un futuro los nuevos marcapasos sin cables en los niños si las tienen pero no con los dispositivos actuales el dispositivo que tenemos a día de hoy necesitaba un catéter para implantarlo que tiene 14 french con los niños no se puede poner si esto se mini teoriza y claramente esto pasa a ser en 2014 frames tiene 7 friends pues sin ninguna duda ninguna duda lo tendrá a día de hoy lo veo difícil creo que está en la tecnología tiene que evolucionar un poco antes y otra cosa que es muy importante creo en los nuevos dispositivos implantables marcapasos implantable es que la fijación de este dispositivo a látex el ventrículo derecho estaría a la hora de ponerlo pero la fibrosis que generan estos ventrículos en niños nadie sabe cómo va a ir y a la hora de quitarlos para reemplazarlos por un dispositivo mayor es una cosa que a día de hoy tengo tengo mis dudas pero la idea es fantástica que son también comentarios probablemente los dispositivos actuales sin cable la idea es que pita listen y se queden ahí por tanto yo creo que la indicación no estaría en críos sino que está precisamente en gente muy mayor que piensa es que con uno o ningún recambio hará suficiente para llegar a fin de vida con lo cual si tenemos que empezar a pensar en ningún tipo los recambios yo creo que no vamos a ninguna manera digo creo que está indicado ahora mismo colocar dispositivos que vais a tener que ir dejando implantados la sangre sólo quería hacer una apreciación es que cualquier servicio que empiece a poner marcapasos trans venosos el paciente es de la pequeña cuando pones un electrodo en un niño sabes que lo vas a tener digital así que todos los hospitales tienen que desarrollar un programa de extracción de cables que vaya a la par con el servicio de indicamos de eficiente implantación de ellos porque si el producto no utilizamos láser para hacerlo y es esencial porque si no lo que tienen 15 años o 20 años terminaron con tres cables y con una oclusión de éste y utiliza para marta hemos hecho una presentación muy muy prudente pero presentando además unos datos que yo creo que son poco aceptables en contacto al presentar series en donde la eficacia está entre los 60 y los 70 yo creo que eso es poco aceptable en crío por ejemplo en yo creo que no nos debería nadie meterse a hacer la evaluación pediátrica sino puede asegurar una vacuna un éxito por encima del 95% si no yo creo que estamos

estamos falsificando la realidad de lo que debería ser y por eso el hecho de que se concentre en casos en centros hiperespecializados yo creo que es lo que debería ser para los muy pequeños lleva a partir de cierta era yo creo que no tiene ninguna ningún secreto hacer oraciones a alguien de 40 kilos de eso es como un producto un adulto joven pero yo creo que los de menos de 15 kilos son los que hay afortunadamente no hay centenares de paciente de oro que ahí tendríamos de sobra a mí me llama la atención que este es constantemente hablando de la alta tasa de complicaciones nosotros tenemos una altísima experiencia más de 200 niños de menos de 15 kilos nuestra tasa de complicaciones perdona es cero y nuestra tasa de éxito del 29% yo creo que si no es así ya sé que 0 o 99 muy complicado pero igual 0,5 y 98 pues tienen que ser los estándares de calidad que debemos asegurar para poder meterse en este tipo sino no hay que meterse cuando hablas por ejemplo de la necesidad entre d priorizar la seguridad sin ninguna duda sin ninguna dos reabrir la seguridad se prioriza haciendo procedimientos de 20 minutos y un catéter o dos como máximo la seguridad no se prioriza colocando 4 o 5 ht3 y tardando 5 horas en hacer una opción ahí es donde se complica ahí es donde tienes complicaciones de nuestras complicaciones arteriales complicaciones de radio desde la cantidad de radiación etcétera etcétera yo creo que hay que priorizar programas absolutamente dirigidos como tú muy bien decías a priorizar la seguridad a hacer cosas muy simples muy fáciles hay que ir a lo que hay que ese individuo hay que solucionar de un problema que no se puede solucionar con fármacos lo que le está provocando un conflicto mayor hay que entrar a hacer lo que uno tiene que hacer largas y punto y eso yo creo que es algo que es complicado de explicar que yo veo que no se sigue haciendo y que la gente sigue complicándose mucho con los procedimientos que es lo que al final lleva a las series como las que presentas que es que a mí me parecen inaceptables ya han presentado publicar lo que hay las complicaciones es la incidencia en la que publicada de nuestra fe es el 3 por ciento que es así es baja o sea a mí me parece que la eficacia de los procedimientos es alta un 90 por ciento 95 por ciento me parece una eficacia por ejemplo sea que estamos casi equiparable a la población adulta en la realidad no sé evidentemente hay que incidir en niños pequeños en niños pequeños pues la seguridad es lo primero y como la seguridad lo primero que se incide en hacer procedimientos que sean lo más cortos posibles con limitaciones y intentando meter el menor número de catéteres catéteres de ablación y también pequeños de 5 o 6 frentes que es lo que con lo que disponemos ahora y bueno y hacer aplicaciones cortas y las metas posibles no hacer seguridad y no acceder a aplicaciones de prueba como he dicho otra cosa distinta a la que había previsto y un par de preguntas o comentarios una vez para otra ortega sobre la crioablación aunque según qué grupos es básica básicamente parece que si no haces creed oblación para todos los niños es lo estás haciendo mal y bueno nuestra experiencia es que la crioablación va muy bien para vías para cristianas y pocos sustratos más porque las recibidas son mayores eso está muy descrito en adultos y las complicaciones vasculares van a crecer si hacemos girar la acción para todos tenemos más recibir más y hacemos más procedimientos o sea que yo creo que la grabación debe reservarse para un días de muy alto riesgo no sé qué opináis vosotros me comentó yo y luego que opinen mis compañeros sí o sea estaría de elección principalmente en aquellos sustratos que tengamos más riesgo de producir complicación complicación por lo tanto el bloqueo por lo tanto pues vi aceptables antros en tales pared y sanas e incluso se puede valorar el niñote directamente aquí calienta nodal que están cerca me sabiendo que utilizando la vas a aumentar el índice de recurrencia espero es que como hemos comentado lo principal la prioridad la seguridad en un niño dejarle bloque a una es tolerable en mi experiencia en el producto no utilizamos sólo crioablación en por días para que sea más como dicho nosotros hacemos nuestras taquicardias infernales con radiofrecuencia y si tenemos un hospital tenemos la ventaja de disponer del navegador así que a veces si tenemos dudas de su salida es muy muy muy cerca del del gis incluso utilizamos un navegador con los me refiero al nivel la torre magnético si es que tenemos necesidad de hacer lo que nos da

muchísima estabilidad en este sentido la cloración en los últimos cuatro años se ha utilizado cinco veces nosotros nuevo motorizado nunca no hemos tenido necesidad de utilizarla no tengo nada en contra de la violación nosotros hicimos en adultos para la fibrilación auricular sin ningún problema pero en críos o incluso en adultos o en quien sea para díaz irse para gestionas yo nunca he visto la necesidad de utilizarla y nuestra eficacia es altísimo en nuestro caso de complicaciones prácticamente cero sí sí no hay ninguna más bueno pues gracias a todos felicidades los ponentes por esta espléndida presentación en un tema tan complejo gracias

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